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这个“炎症风暴”带来了多可怕的后果？

撰文丨金迪

首先，请大家浏览今天的病例卡片：

本例主人公：男性，55岁。

临床表现：背痛、发热 、大小便失禁、四肢感觉异常、心动过速。

诊疗过程：抗生素、关节穿刺活检、CT 扫描、手术、超声检查。

就诊科室：普通内科。

通过上述关键词信息，初步猜测，你会锁定哪些疾病呢？下文将此案例诊治过程分为两个阶段，一起寻找真凶吧！

案例介绍

▎第一阶段

患者为55岁男性，因腰痛伴下肢感觉异常、步态障碍以及大小便失禁5天就诊。

在最近2天里，患者还出现发热和左膝关节炎。既往有“高血压、糖尿病、血脂异常、肥胖和痛风”病史，5年前曾出现右足第一跖趾关节和双膝关节炎症。患者长期应用“依那普利、二甲双胍、辛伐他汀和胰岛素”等药物治疗，患者于数月前停用别嘌呤醇，近期无外伤、感染或肿瘤病史。

体格检查：体温38℃，心率118次/min，左膝关节肿胀、压痛，左下肢肌力Ⅳ级，双下肢感觉减退。查体未见痛风石表现。其余体格检查无异常。

实验室检测示：血红蛋白13.5g/dL（男性参考范围13.5–17.5g/dL），白细胞计数14100/mm3，肌酐1.1mg/dL（参考范围0.8–1.5mg/dL），估计肾小球滤过率为75mL/min/1.73m2，血沉65mm/h（参考范围<15mm/h），C反应蛋白19.8mg/L（参考范围<1mg/L），尿酸5.0mg/dL（参考范围3.5–8.5mg/dL）。2年前一次就诊记录提示血清尿酸浓度为11.5mg/dL。

CT示：可见不均匀的钙化硬膜外肿块，硬膜囊向后外侧移位（见图1）。 腰椎MRI显示位于L4-L5水平椎管内钙化病变4.0×1.3×2.2cm，导致硬膜间隙和椎间孔狭窄并压迫神经根（见图2）。左膝超声检查提示位于左侧髌上囊积液和片状回声。

最初其主管医师诊断考虑为“感染性膝关节炎和腰椎脑膜瘤”。

患者接受静脉注射环丙沙星和克林霉素治疗，并接受左膝关节抽出粘稠棕色液体。抗生素治疗前，采集的血液和膝关节积液以及膝关节组织碎片培养结果均为阴性。

图1：CT可见不均匀的钙化硬膜外肿块，硬膜囊向后外侧移位。

图2：磁共振成像显示不均匀低信号硬膜外肿块，硬膜囊向后外侧移位，并导致L4-L5 水平右侧椎间孔狭窄。

然而，患者治疗后情况并没有明显改善。尽管患者接受抗生素治疗，但是仍出现持续发热、疲劳以及炎症标志物升高。就在数天后，患者双肘和右膝关节也开始出现肿痛症状。

如果你作为其主管医师，经过目前的诊治过程后，你考虑患者最有可能诊断为以下哪种疾病？

A：感染性关节炎

B：痛风性关节炎

C：脊柱关节炎

D：类风湿关节炎

E：恶性肿瘤

答案：B

▎第二阶段

患者进一步完善左肘关节穿刺术：有粘稠的黄色积液，其中含白细胞1700个/mm3。显微镜下观察到晶体，但无法实现偏振光下检查。右肘关节穿刺术示滑液呈黄色，无白细胞，滑液培养均为阴性。右膝超声检查显示髌腱旁边有一个大小为2.6×1.2cm的异质图像，提示痛风石。

关节中观察到晶体，并排除感染后，考虑为痛风性关节炎，故停用抗生素，并开始使用秋水仙碱等药物控制痛风炎症治疗。数天后患者发热等症状显著改善，CRP水平较前下降，关节肿痛症状较前迅速消退。治疗后患者的神经系统症状仍持续存在。

住院1个月后，实验室检测示白细胞为9300/mm3，CRP为3.7mg/dL，肌酐为0.7mg/dL。

评估后对患者进行脊柱肿块切开和腰椎关节固定术。

1.脊柱肿块性质坚硬支持痛风石诊断；

2.组织病理学检示：组织碎片具有单核炎症浸润和部分钙化的无细胞物质，巨细胞围绕着非晶形的结晶物质，符合痛风石（见图3）。因手术标本固定在福尔马林，导致尿酸结晶溶解，病理分析无法显示尿酸结晶。

术后，患者下肢感觉和左肢肌力改善、大小便失禁症状缓解后出院。

图3：脊柱肿块的组织病理学切片显示炎症浸润，单核巨细胞围绕着无定形结晶物质。

然而，不幸的事却再次发生，其主管医师补充说，“患者于手术后12天开始出现精神错乱，因手术部位感染再次入院，接受手术清创和伤口清洗，尽管进行积极的救治，患者还是出现难治性感染性休克，1周后死亡”。

一场罕见的“痛风风暴”：严重的全身炎症反应

痛风的特征是单钠尿酸结晶沉积引起的急性和慢性关节炎症，最常累及第一跖趾关节、膝关节、踝关节、腕关节和手关节，是世界上最古老的疾病之一，在公元前2640年首次被埃及人记载。

尽管如此，痛风的病理生理学仍尚未被完全了解，有时其临床表现仍然令人惊讶。急性表现是由对破坏关节周围组织的单钠尿酸盐结晶的免疫反应引起的。

此例患者有2个重要的临床特征：

1. 多关节受累包括非典型关节和脊柱；

2. 严重的全身炎症反应，类似于脓毒血症。

尽管患者以前有痛风，但患者临床表现及体格检查均不典型。在没有痛风石的患者中，出现涉及非典型关节的严重痛风发作，非常罕见。

2018年EULAR更新了痛风的诊断推荐，提出诊断分三步走：

1. 依赖于滑液或痛风石抽吸物中的单钠尿酸盐晶体识别；

2. 如果不可行，第二步基于高尿酸血症和痛风的相关临床特征进行临床诊断；

3. 最后一步，当痛风的临床诊断不确定或不能识别晶体时，建议行影像学检查，特别是超声或双能CT检查，以寻找单钠尿酸盐晶体沉积的影像学证据。

脊柱痛风并不常见，临床表现多为背部和颈部疼痛，其次是神经功能障碍，以腰椎最常见。最常用的影像学检查是MRI和CT。

在对脊柱痛风的回顾中，96.6%患者CT扫描检查异常，其中18.6%被解释为痛风石的可能性大。

MRI是分析脊柱病变最常用的方法。在一项关于脊柱痛风的综述中，98.9%病例有MRI异常。然而，只有21%的患者扫描结果被解读为痛风或痛风石病变。与此病例一样，痛风石在MRI中T1和/或T2加权上通常表现为低信号肿块。

脊痛风石的治疗取决于临床表现，尽管有时药物治疗可能会有所改善，但持续存在神经损伤时也可能需要手术干预。由于药物未能减轻脊柱症状，此例患者接受脊柱减压术，手术初步成功。不幸的是，术后手术部位感染导致患者死亡。

结语

本文介绍一例影响膝、肘和腰椎多关节痛风发作，伴有严重的全身炎症表现，模拟感染导致的全身炎症反应综合征的罕见病例。非典型关节的痛风发作诊断较困难，特别是当面临严重的全身炎症反应时。此外，这个病例还进一步强调了控制血尿酸、预防急性痛风发作的重要性。

参考文献：

[1] Martins D, Tonon CR, Pacca RL, et al. Gout Storm. Am J Case Rep. 2021;22:e932683. Published 2021 Sep 20. doi:10.12659/AJCR.932683.

[2] 张妲, 黄志芳, 李新伦,等. 2015—2020年国内外痛风诊疗指南比较与解析[J]. 中国全科医学, 2021, 24(33):4.

责任编辑：蔡璇

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